Заразное слабоумие

Возбудителем болезни Альцгеймера оказалась инфекция, которая передается от человека к человеку.
Заразное слабоумие

Последний раз это случилось 54 года назад, и тогда наука была обязана открытием людоедам Новой Гвинеи. И вот сейчас ученые сделали это снова, причем дважды за 10 дней: обнаружили у людей две новые прионные болезни. Что значит слово «прионная» применительно к болезни? Что она смертельна в 100 случаях из 100, заразна и не лечится никакими лекарствами.

Первая болезнь — это мультисистемная атрофия, которая часто прячется за неверным диагнозом «болезнь Паркинсона». Вторая, более популярная, — болезнь Альцгеймера, старческое слабоумие, которым страдают 44 миллиона человек на планете.

Сами болезни старые. Открытие состоит в том, что обе заразны и что мозг разрушает особый, ни на что не похожий возбудитель, передающийся от человека к человеку.

Первый автор статьи про мультисистемную атрофию — нобелевский лауреат Стэнли Прузинер из Университета Калифорнии в Сан-Франциско, которому премию присудили еще в 1997 году за открытие нового типа инфекций у овец. Прузинер выделил возбудитель болезни из мозга животных, больных скрейпи (она же «овечья трясучка», «дрожание баранов», овечий вариант коровьего бешенства): при вскрытии мозг выглядел как губка. Прузинер последовательно доказал, что причина отмирания нервной ткани — не бактерия, не вирус, не гриб и не паразит, а маленькая белковая молекула, которую он назвал прионом.

Точно такая же по составу молекула, белок PrPc, встречается у здоровых овец или людей (и вообще всех млекопитающих и птиц). Но при болезни белок, длинная цепочка из аминокислот, сворачивается в клубок не так, как у здоровых. У клубка другая форма — и он запускает в организме что-то вроде цепной реакции: набирает вес, как снежный ком, заставляя присоединиться к себе другие молекулы белка. «Это такой спонтанно образующийся полимер, который нефункционален. Более того, он устойчив к переработке, то есть к ферментам-протеазам. Он накапливается, и в конце концов его накапливается столько, что он начинает мешать функционированию клеток и организма», — объясняет Виталий Кушниров, доктор биологических наук и специалист по прионам из Института биохимии РАН. Огромные бесформенные комки белка переполняют и в конце концов убивают отдельные клетки мозга, как раковая опухоль — целый организм.

Комментарии
Комментарии