«Зачем обрекать нас на муки? Вы люди или нет?» История тяжелобольных россиян, которых отказывались лечить врачи

В Самаре 62-летний пациент подал в суд на региональный Минздрав за отказ назначить ему дорогой орфанный препарат. Стоимость годового курса терапии — 15-20 миллионов рублей в год. После того как больному дали понять, что лишат его статуса инвалида, а с ним и единственного дохода, лечиться он передумал, хотя его болезнь — смертельная. Почему проблема лекарственного обеспечения тяжелобольных россиян столь далека от решения, несмотря на заявления политиков, и почему местным чиновникам легче изобрести способ отказать пациенту, чем лечить его, — в материале «Ленты.ру».

Таблетка на миллион

Каждый день 62-летний Николай Цыганов старается выбираться из дома на прогулку. Если для здорового человека это не представляет никакого труда, то для Цыганова — практически подвиг. Ему трудно переставлять ноги. По ровной дороге, всем весом опираясь на палочку, изгибаясь всем телом, он еще может самостоятельно передвигаться, но если на пути окажется лестница или даже слишком высокий бордюр — без посторонней помощи ему уже не справиться. Долго ходит Николаю нельзя — тело немеет и он падает. Начинается сильная одышка.

Первые симптомы болезни у Николая Цыганова появились еще 20 лет назад. Он работал водителем и стал замечать боли в мышцах, скованность. Невролог в поликлинике его успокоил, что это скорее всего профессиональная болезнь водителей — остеохондроз. Однако постепенно и руки, и ноги переставали слушаться. Он был вынужден уйти с работы. Из-за чего это с ним происходит, врачи сказать не могли. Дежурный диагноз — поздняя мышечная дистрофия.

Специальное исследование — электронейромиография — показала, что у него перестали работать многие важные мышцы тела. По рекомендации врачей он начал собирать документы на получение инвалидности. В 2011 году комиссия МСЭ присвоила ему вторую группу, нерабочую. В заключении было указано, что у пациента на 80 процентов утеряны двигательные способности. До 2015 года Цыганов ежегодно проходил переосвидетельствование и «подтверждал» свое право на инвалидность. В 2015 году ему дали бессрочный статус инвалида.

«Я чувствую, что с каждым годом здоровье все хуже, — рассказывает мужчина. — Мне все время говорили, что сделать ничего нельзя. Год назад на всякий случай меня отправили на прием к генетику, и врач мне сказала, что моя история очень похожа на болезнь Помпе. И посоветовала сдать кровь на генетический анализ, чтобы узнать наверняка».

Болезнь Помпе считается редкой. Частота распространения — примерно один случай на 40 тысяч человек. В организме пациента отсутствует нужный фермент, и из-за этого в тканях накапливается гликоген, который разрушает структуру мышц. Перестают действовать не только ноги-руки, но и мышцы, отвечающие за дыхание, работу сердца. Постепенно, клетка за клеткой, человек умирает.

По правилам, рецепт на препарат выписывает медучреждение, к которому пациент приписан по месту жительства. Но когда Цыганов принес в свою поликлинику документы о подтвержденном диагнозе и рекомендацию генетика о назначении по жизненным показателям препарата «Майозайм», там сказали, что у них в наличии его нет. Они якобы не имеют права назначать такие лекарства.

На сегодняшний день в мире «Майозайм» — единственный патогенетический (то есть воздействующий на причину, а не сглаживающий симптомы) препарат от болезни Помпе. И один из самых дорогих в мире. Стоимость годового курса — от 7 до 20 миллионов рублей (количество лекарства рассчитывается в зависимости от веса пациента). Принимать надо пожизненно.

На сегодняшний день в мире «Майозайм» — единственный патогенетический (то есть воздействующий на причину, а не сглаживающий симптомы) препарат от болезни Помпе. И один из самых дорогих в мире. Стоимость годового курса — от 7 до 20 миллионов рублей (количество лекарства рассчитывается в зависимости от веса пациента). Принимать надо пожизненно

«Ему предложили лечь сначала в неврологическое отделение городского стационара, сказали, что по результатам госпитализации примут решение о лечении, — поясняет Елена Хвостикова, руководитель Центра помощи пациентам с орфанными болезнями «Геном». — А когда он туда пришел, главврач дал ему бумагу, что госпитализировать его не может, так как больница закрыта на ковид. Это было как раз год назад, в самый пик пандемии в России».

Побочные эффекты

Больше года Цыганов мирно пытался получить препарат. Однако получил отказ. Формальная причина — препарат хоть и зарегистрирован в России, однако не входит в список ЖНВЛП (жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов). А именно ЖНВЛП служит ориентиром для госмедучреждений, проводящих закупки для пациентов.

Кроме того, болезни Помпе в России как бы не существует. Она не входит ни в одну программу лекарственного обеспечения — ни в федеральную «14 высокозатратных нозологий», ни в региональный перечень орфанных заболеваний, в котором сейчас 17 нозологий. То есть формально лечить его будут только в том случае, если у пациента есть серьезная инвалидность. В этом случае, в соответствии с постановлением правительства России №890, человек имеет право на бесплатное лечение.

© Коммерсантъ

«Мы обратились в суд, — говорит Хвостикова. — Но в процессе подготовки к заседанию нам стало известно, что разрабатывается целый план, как отказать Цыганову в лечении. Например, ставится под сомнение, что это его диагноз: вдруг в лаборатории перепутали анализы? А на самом деле у человека — остеохондроз. Другой вариант — либо вовсе лишить пациента инвалидности, либо поменять ему группу на менее тяжелую. В первом случае лечение будет практически невозможно получить, во втором — очень трудно».

Первое судебное заседание состоялось. И, похоже, версия с лишением человека инвалидности, чтобы не тратить на него миллионы, начала успешно воплощаться в жизнь. В документах, которые представили в суд органы власти, вдруг оказалось, что у Цыганова инвалидность теперь не бессрочная, а дается на год, причем удостоверение, которое на сегодняшний день есть у пациента, выдано якобы по ошибке, и представители городской власти дали понять, что в декабре состоится комиссия по переосвидетельствованию Цыганова — будет рассматриваться вопрос, обоснованно ли вообще ему назначена инвалидность.

«Если сейчас меня инвалидности лишат, я, можно сказать, просто останусь без средств к существованию, — еще до начала судебных слушаний пояснил «Ленте.ру» Цыганов. — Как тогда жить — непонятно. Пенсии по старости у меня нет, она назначается в 65 лет. Работать я не в состоянии. По инвалидности сейчас капает 12 тысяч рублей. Боюсь, что не будет ни денег, ни лекарств. Время сейчас такое, что все может случиться. А если снова пойду подтверждать инвалидность, вполне вероятно, что просто не соберу все нужные документы. Поликлиника на меня обозлилась, и я сомневаюсь, что они не напишут, что у меня улучшение или что-то еще».

Сейчас Николай Цыганов от общения с журналистами отказывается, так как «передумал лечиться». На вопрос о причине отвечает неразборчиво, что-то вроде того, что опасается побочных эффектов.

Затянуть до смерти

В России с болезнью Помпе — всего 36 человек. Ни один из них не смог получить лекарства без борьбы. Сценарии противостояния с дорогостоящими больными во всех регионах примерно похожи. Поначалу их пытаются деморализовать, убедить, что лекарства для них бессмысленны и ничем не помогут. «Лента.ру» писала об истории Инны Становой из Сургута. Молодая женщина долго боролась с местным Минздравом за лечение, а ей советовали «попить витаминчики». Сейчас она уже три года получает терапию.

«Первые изменения я почувствовала уже спустя полгода терапии, — рассказывает она. — У меня ушли боли в мышцах. Сложно словами описать, но стало как будто легче двигаться. Если в самом начале по тесту шестиминутной ходьбы я проходила около 250 метров, сейчас — 590. Динамика приличная, учитывая, что когда стали вводить лекарство, у меня уже были утрачены большие группы мышц. Полностью доказано, что развитие болезни остановлено».

По словам Инны, даже визуально стали заметны изменения. Она похудела на десять килограммов, то есть вернулась к своему нормальному весу, который был до резкого прогрессирования болезни. Как она объясняет, скорее всего, ушли отеки из мышц, в которых скапливалась лимфатическая жидкость. Инна сейчас ведет практически нормальную жизнь — работает и ведет блог о жизни пациентов с миопатией.

«К сожалению, практически все наши пациенты получают терапию после судов, — замечает Становая. — Но даже после положительного решения суда долго приходится добиваться его исполнения. А это — время, за которое в организме продолжают происходить необратимые изменения».

Некоторые умирают, так и не дождавшись лекарств. В той же Самаре в 2017 году не стало Аллы Ганиной. У нее тоже была болезнь Помпе. Ситуация развивалась примерно так же, как и у Николая Цыганова. Сначала пытались доказать, что на самом деле ей поставили неверный диагноз. Потом убеждали, что пациентка бесперспективна, следовательно, дорогое лекарство ей не поможет. В 2015 году Ганина выиграла суд против местного Минздрава. Однако исполнение решения суда тянулось больше года.

Алла Ганина написала в своей петиции:

«Вначале приставы накладывали административные штрафы за неисполнение решения, — вспоминает адвокат пациентки Александр Непша. — Потом из самарского Минздрава приставам поступила бумага о том, что пациентка не нуждается в лекарстве. На основании этого пристав собирался судебное производство прекратить. Но мы настояли на том, что вопрос о лекарстве должна решать только врачебная комиссия. И к тому же имеется судебное решение о том, что регион должен обеспечить закупку препарата».

В конце декабря 2016-го, спустя почти полтора года после вынесения судебного решения, самарский Минздрав отчитался перед приставами, что средства на закупку препарата выделены и объявлен тендер. В январе, сразу после новогодних праздников, Алла Ганина умерла.

© Алла Ганина. Фото из личного архива

Ее муж и сын подали иск о возмещении морального ущерба к поликлинике, не обеспечившей ей своевременное лечение. При болезни Помпе постепенно происходит атрофия легочных мышц, самостоятельно человеку трудно дышать. Однако поликлиника предоставила документы, что смерть пациентки не связана с прогрессированием болезни, а произошла из-за осложнений после ОРВИ. В иске суд отказал. Апелляцию в городской инстанции семья Ганиных проиграла. Сражаться дальше у них не было сил.

Бои без правил

Борьба за лекарства идет сегодня практически во всех российских регионах. Согласно опросу врачей, который провели центр помощи пациентам «Геном» и «Дом редких», сегодня 84 процента пациентов испытывают трудности с получением препаратов от редких заболеваний.

Проблема с детским «дорогостоем» вроде бы стабилизировалась: год назад по распоряжению президента создан фонд «Круг добра» для лечения тяжелых жизнеугрожающих состояний, в том числе орфанных; наполняться он будет за счет повышения подоходного налога «для богатых», то есть тех, чей годовой заработок превышает пять миллионов рублей. Однако по уставу «Круг добра» может обеспечивать лишь пациентов до 18 лет. И уже сейчас есть дети, которые вот-вот станут совершеннолетними, а значит, останутся без необходимой терапии. В Нижнем Новгороде, например, это уже происходит.

«Ребенок со СМА [спинально-мышечная атрофия] был обеспечен от "Круга добра" одним флаконом препарата, потому что только один флакон вписывался в возраст 18 лет, — рассказывает президент фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко. — Подразумевалось, что после этого пациента подхватит регион. Но тот впрягаться не спешит. Делает вид, что такой проблемы не существует. Мама сейчас сидит и думает, что делать. Стоимость этого флакона — почти миллион рублей. Пациент выпьет препарат, но толку не будет, потому что это пожизненная терапия, от условной недели приема эффекта не будет».

Как утверждает Германенко, ситуация тяжелая. Взрослыми пациентами никто заниматься не хочет. В Свердловской области трое пациентов со СМА начали получать терапию, когда были еще детьми, сейчас им исполнилось 18 лет — и они остались без лекарств. Такие же случаи есть в Москве, Вологде, Тюмени.

Это происходит везде. Взрослые пациенты со СМА у нас обычно оказываются за рамками медицинских наблюдений. Неврологи не видят смысла их лечить, признают бесперспективными. Аргументы примерно такие: а зачем тебе, ты же все равно не встанешь и не побежишь.

«Действительно, эффект от лечения тем лучше, чем раньше оно начнется, — продолжает Германенко. — В случае со взрослыми чудес ждать не приходится. Но болезнь носит прогрессирующий характер, и пациент со СМА никогда не знает, что его ждет завтра: могут отказать легкие, перестать работать рука и так далее. Лекарство же может стабилизировать состояние. В зарубежной медицинской литературе описаны потрясающие результаты применения этих препаратов именно у взрослых — их состояние значительно улучшалось. Найти эту литературу труда не представляет, но есть вопрос к мотивации врача. И чем он руководствуется при принятии решения — деньгами или реальной клинической картиной и интересами пациента».

По словам президента общественной организации «Лига защиты пациентов» Александра Саверского, согласно Конституции, стандартам медицинской помощи и решениям врачебных комиссий, любые лекарства, которые назначил доктор, должны выдаваться пациенту бесплатно.

«Я вхожу в рабочую группу в правительстве по реализации "регуляторной гильотины" в сфере здравоохранения, фармацевтики и медицинских изделий, — поясняет он. — На последнем заседании с участием замминистра здравоохранения там обсуждался вопрос об утверждении порядка отпуска лекарственных препаратов. А в нем есть чудесный небольшой раздел — о сроках отпуска. И там, например, есть пункт: обеспечить лекарствами по CITO (то есть немедленно) в течении 2-5-15 дней. Врачи возмутились и начали спрашивать чиновников: "А вы понимаете, что такое немедленно? Это значит, что нужно было еще вчера! А когда уже написали, то лекарство нужно в течение нескольких часов". Разговор был очень жестким. И фактически Минздрав согласился создать в течение года дорожную карту об изменении системы лекарственного обеспечения. То есть по сути — создать эту систему. Я считаю, что это важный прорыв».

Наступит ли в обозримом будущем момент, когда пациенту не нужно будет объявлять маленькую войну своей поликлинике, чтобы эффективно лечиться, Саверский сказать затрудняется, однако он уверен, что деньги на это у государства есть.

«Рынок лекарственного обеспечения оценивается всего в триллион рублей, — заключает Саверский. — У нас система здравоохранения — четыре с лишним триллиона. Лекарства — это не огромные деньги, тем более что часть этой суммы уже есть, порядка 400-500 миллиардов уже выделяются. Сегодня государство теряет намного больше, экономя на здоровье людей. Давайте не будем брать крайние случаи — редкие болезни, лекарства от которых кажутся дорогими и недоступными. Возьмите кардиологию, когда таблетка, спасающая от инсульта и инфаркта, стоит условные два рубля. Здесь экономика совсем другая. Она как раз про то, что каждый вложенный рубль дает семикратный прирост трудоспособности, потому что человек не становится инвалидом, остается здоровым и продолжает работать. И если так посчитать, то обеспечение граждан лекарствами для правительства — инвестиционный высокорентабельный рынок, а не просто расходы и черная дыра».

***

Незадолго до публикации стало известно, что суд в Самаре вынес решение обеспечить Николая Цыганова препаратом. Решение вышло с пометкой «к немедленному исполнению». Это значит, что приставы должны начать обеспечивать реализацию судебного решения, не дожидаясь результатов апелляций.

Как ни странно, Цыганова судебное решение не обрадовало. Он опасается, что сотрудники поликлиники, к которой он приписан, начнут мстить ему за доставленные неудобства. А у него нет ни моральных, ни физических сил опять кому-то противостоять. Кроме того, выиграть суд, как говорят пациенты, еще не значит выиграть битву за жизнь. Вопрос о продлении ему инвалидности, кстати, по прежнему актуален. И пока отложен до декабря.