Всего одна генетическая мутация: как в Кашмире появилась глухонемая деревня

Дадхай — отдаленное поселение в высокогорном районе Гималаев, на границе Индии и Пакистана — известно также как «тихая деревня». Здесь вы практически не встретите увлеченных шумными забавами детей или взрослых, сплетничающих на улицах. И вовсе не потому, что селение заброшено — здесь проживает более 300 семей — просто многие из местных — глухонемые.

Генетическое наследство

Несмотря на уникальность Дадхая — это место с самым большим процентом глухонемых в мире — о причине феномена приходится лишь догадываться. Как считает Сунил Кумар Райн — индийский невролог, проводивший изучение жителей деревни в 2014 году — все дело в генетической мутации, вызывающей дефицит белка отоферлина. Именно это и влечет глухоту, которая передается по наследству. Дефектами слуха и речи страдают представители более 50 семей в деревне, в основном — женщины.

Жители деревни в основном происходят от гуджаров — кочевого народа, поживающего на территории Индии, Пакистана и Афганистана. Когда-то часть кочевников осела здесь и уже на протяжении нескольких веков проживает в изоляции. Близкородственные браки, скорее всего, и привели к распространению дефектных генов, отвечающих за слух и речь. Сегодня почти все дети, рожденные в Дадхае, имеют отклонения слуха или речи.

Селение изгоев

Местные жители рассказывают, что первым глухонемым в селении стал изгой из другой горной деревни, пришедший в Дадхай в начале прошлого века. Впрочем, согласно генетическому исследованию вышеупомянутого Сунила Кумара Райна, среди жителей селения присутствует не одна «глухонемая линия». Видимо, по мере того, как Дадхай приобретал репутацию «тихой деревни», в него переселялись глухонемые из соседних регионов, которые также являлись носителями необычных мутаций. К слову, сегодня правительство советует местным жителям идти по «обратному пути» — выйти из изоляции и чаще заключать браки с представителями из других деревень, чтобы в течение нескольких поколений нивелировать генетические изменения.

Самый странные деревни в мире

Вообще, Дадхай — не единственная деревня, жители которой имеют столь необычную генетическую мутацию. В мире найдется еще не один десяток подобных поселений. Так, например, в Бразилии в деревне Арарас многие местные жители страдают редким заболеванием — пигментная ксеродерма — из-за которого они не могут находиться на солнце. Оно буквально сжигает их. А в китайской провинции Сычуань есть «Деревня гномов» — Янгси — селение, в котором половина жителей ростом ниже 120 сантиметров. Интересен и греческий остров Икария, известный также как «Остров долголетия». Большинство местных доживают здесь до 90-100 лет.

Впрочем, есть и искусственно созданные общины для людей «с особенностями». Так, например, в Нидерландах создали целую деревню — Хогвей — в которую, как в дом престарелых, направляют страдающих слабоумием…